Wichtige Fachartikel

Übersetzungen medizinischer Fachartikel rund um Transverse Myelitis

Diese Beiträge von Dr. Pardo vom Johns Hopkins TM Center richten sich an Nicht-Mediziner. Der erste Artikel ist eine Einführung in die Funktionsweise und die Aufgaben von Gehirn und Rückenmark und dem Zusammenspiel dieser Organe. Der 2. Artikel erläutert in einfacher und verständlicher Weise die Ursachen, Entstehung und den Verlauf der Transversen Myelitis.


Akuttherapien für neuroimmunologische Erkrankungen
Sollten Sie oder eines Ihrer Familienmitglieder sich gegenwärtig im Krankenhaus befinden und einen entzündlichen Anfall erleiden, so ist es sehr wichtig, dass Sie die folgenden Beschreibungen und Erklärungen der Akuttherapien mit großer Sorgfalt lesen und zur Kenntnis nehmen. Sie sollten diese Informationen aufmerksam studieren und einschätzen, wenn Ihr (immunvermittelter) entzündlicher Anfall als TM, NMO, ADEM oder ON diagnostiziert wurde. Es gibt nur ein kurzes Zeitfenster, innerhalb dessen der entzündliche Anfall behandelt werden kann. Sobald der entzündliche Anfall zum Stillstand kommt, besteht auch keine Möglichkeit der Akutbehandlung mehr.

Findet der Anfall binnen Tagen oder bis zu wenigen Wochen (vielleicht bis zu 6 Wochen nach dem Einsetzen) statt, so sollten Sie mit Ihrem behandelnden Arzt darüber sprechen, ob Sie ein Kandidat für Akuttherapien zusätzlich zu einer Behandlung mit hochdosierten intravenösen Steroiden sind (wenn Ihnen nicht schon zusätzliche Therapien verabreicht worden sind). Gehen Sie daher bitte die Informationen über Akuttherapien in ihrer Gesamtheit durch und versäumen Sie nicht, die verfügbaren Optionen mit Ihrem behandelnden Arzt so schnell wie möglich zu besprechen. 

Nach dem Ende der Akuttherapie sollten Sie oder Ihr Familienmitglied sich, falls  zutreffend, auf die anschließende intensive Rehabilitationstherapie konzentrieren.


Allgemeiner Überblick zu Transverser Myelitis

Die transverse Myelitis (TM) ist ein immunvermittelter entzündlicher Anfall, der sich auf das Rückenmark auswirkt. Manchmal hat die Entzündung keine klare Ursache und wird als idiopathische (ohne erkennbare Ursache auftretende) TM bezeichnet. Mit großer Wahrscheinlichkeit handelt es sich bei diesen Fällen um post-infektiöse Ereignisse, aber das
kann schwer nachzuweisen sein. In der Regel treten bei einer idiopathischen TM keine Rückfälle oder weiteren entzündlichen Ereignisse mehr auf. In anderen Fällen ist die TM Teil eines größeren Autoimmunvorgangs, etwa MOG-Ak-Erkrankung, NMOSD, MS, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Lupus erythematodes oder ADEM. Wird ein Patient mit TM eingeliefert, so sollte sich die klinische Betreuung darauf konzentrieren, die Entzündung akut zu reduzieren und nach einer zugrundeliegenden Ursache zu suchen.


In seltenen Fällen kann sich mehr als ein entzündlicher Anfall ereignen: das nennt man wiederkehrende TM (en., recurrent transverse myelitis (RTM). In jeder einzelnen Episode erfolgt der entzündliche Anfall nur im Rückenmark. In diesen Episoden gibt es keine Beteiligung von Hirn oder Optikusnerv(en). Es ist in diesen Fällen wichtig, den Ort des entzündlichen Anfalls im Rückenmark zu identifizieren; die Diagnose kann sich nicht allein auf klinische Symptome stützen, da eine Verschlechterung der Symptome unabhängig von einem neuen Anfall im Rückenmark möglich ist. Es ist ebenfalls wichtig festzustellen, dass es sich beim aufgetretenen Anfall um einen einmaligen Anfall handelt, der nicht mit einem ungelösten anfänglichen Anfall in Zusammenhang steht. Wenn ein Patient z.B. einen entzündlichen Anfall erleidet und die Entzündung sich nach zwei Wochen verschlimmert, dann wird dies nicht als zweiter Anfall angesehen. Damit ein Anfall als Folgeanfall angesehen werden kann, muss sich der erste Anfall erst vollkommen auflösen und der folgende Anfall nach dieser Auflösung auftreten. Bei allen Personen mit wiederkehrender TM muss eine MOG-Ak-Erkrankung und NMOSD ausgeschlossen werden. Es sollte auch eine eventuell zugrunde liegende rheumatische Erkrankung ausgeschlossen werden.


Akute schlaffe Myelitis (Acute Flaccid Myelitis - AFM) ist eine Variante oder ein Untertyp der transversen Myelitis. AFM ist eine Entzündung des Rückenmarks und ist in der Regel durch einzigartige klinische und MRT-Merkmale gekennzeichnet, die nicht der klassischen transversen Myelitis entsprechen. Die AFM-Anomalien im MRT finden sich vorrangig in der grauen Substanz des Rückenmarks.


Optikusneuritis

Die Optikusneuritis (ON) bezeichnet einen demyelinisierenden Anfall des oder der Sehnerven (Optikusnerv). Bei der isolierten ON besteht keine Beteiligung des Hirns oder Rückenmarks. Eine ON-Episode kann ein erster Anfall der MOG-Ak-Erkrankung, von NMOSD oder ein erster MS-Anfall sein. Eine sorgfältige Differentialdiagnostik ist wichtig. Eine Person kann ON oder wiederkehrende ON haben und nie einen Anfall im Rückenmark oder Hirn erleiden.


ADEM (Akute disseminierte Enzephalomyelitis)

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) bezeichnet eine Entzündung und Demyelinisierung im Hirn, bei der oft auch eine Entzündung im Rückenmark auftreten kann. In manchen Fällen kann auch der Optikusnerv betroffen sein. ADEM kann nach einer bakteriellen oder viralen Infektion (post-infektiös) oder nach einer Impfung (post-vakzinal) auftreten. Die Demyelinisierung im Hirn unterschiedet sich von einem demyelinisierenden MS-Anfall: die Läsionen der weißen Substanz neigen dazu, diffus zu sein. ADEM verläuft meist monophasisch, allerdings gibt es auch wiederkehrende Varianten der ADEM. Es kann sich durch Kopfschmerzen oder Krampfanfälle bemerkbar machen und zu Sehverlust führen. Die Involvierung des Rückenmarks entspricht dem Verlauf der transversen Myelitis, ebenso wie die betreffenden Symptome. ADEM kommt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen vor. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (Anti-MOG) wurden bei Patienten mit ADEM-Diagnose nachgewiesen. Für Patienten, bei denen Anti-MOG anhaltend nachgewiesen wird, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Rückfälle auftreten. Weitere Informationen über Anti-MOG finden Sie in folgendem m Abschnitt über MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen.


Neuromyelitis-optica-Spektrumerkrankung (NMO, Devic´s Syndrom)

Bei Erkrankungen aus dem Formenkreis der NMO (NMOSD) ereignen sich die immunvermittelten entzündlichen Anfälle im Rückenmark und/oder im Sehnerv (Optikusnerv). Für eine Person mit NMOSD besteht das Risiko wiederholter Entzündungsanfälle des Rückenmarks, des Optikusnervs oder beider. Das Hirn ist in der Regel nicht betroffen, das ist aber nicht immer der Fall. NMOSD ist typischerweise gekennzeichnet durch längs ausgedehnte transverse Myelitis (eng.: longitudinally extensive TM = LETM, eine Myelitis, die 3 oder mehr Wirbelkörpersegmente betrifft), die den Patienten beim Ausbruch stark entkräften kann, sowie ein- oder beidseitiger Optikusneuritis. Es ist ein Bluttest auf NMOSD namens NMO-IgG verfügbar. Der Test ist höchst spezifisch (>99%) und seine Sensitivität variiert zwischen 48-72%, in Abhängigkeit vom verwendeten Assay. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (Anti-MOG) wurden bei Patienten mit NMOSD-Diagnose nachgewiesen. Patienten mit MOG-Antikörper-assoziierter Erkrankung haben ein negatives Testergebnis für den NMO-Antikörper Aquaporin 4 (AQP-4). Es wird daher angenommen, dass der MOG-Antikörper-assoziierten Erkrankung und der AQP-4-positiven NMOSD unterschiedliche immunologische Mechanismen zugrunde liegen. Weitere Informationen über Anti-MOG finden Sie im Abschnitt über MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen.


Neuromyelitis-optica-Spektrumerkrankung (NMO, Devic´s Syndrom)


MOG-Antikörper-assoziierte seltene neuroimmunologische Erkrankungen

MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen (MOG-Ak-Erkrankungen) sind neuroinflammatorische Zustände, die vorwiegend Entzündung des oder beider Sehnerven, aber auch Entzündungen des Rückenmarks und Hirns verursachen können. Das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) ist ein Protein, das sich an der Oberfläche der Myelinscheiden des zentralen Nervensystems befindet. Die Funktion dieses Glykoproteins ist nicht genau bekannt, doch das MOG stellt bei dieser Erkrankung ein Angriffsziel des Immunsystems dar. Die Diagnose wird bestätigt, wenn bei Patienten, die wiederholte Entzündungsanfälle des zentralen Nervensystems erlitten haben, MOG-Antikörper im Blut
nachgewiesen werden. Bei Patienten mit einer MOG-Antikörper-assoziierter Erkrankung kann zuvor die Diagnose Erkrankung aus dem Formenkreis der NMO (NMOSD), Transverse Myelitis (TM), akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Optikusneuritis (ON) oder Multiple Sklerose (MS) gestellt worden sein, weil das verursachte Entzündungsmuster Schädigungen von Gehirn, Rückenmark und Sehnerv umfasst. Bei Patienten mit anhaltend positiven MOG-Antikörpern besteht Rückfallrisiko. Patienten mit MOG-Antikörper-assoziierter Erkrankung haben ein negatives Testergebnis für den NMO-Antikörper Aquaporin 4 (AQP-4). Es wird daher angenommen, dass MOG-Antikörper-assoziierten Erkrankungen und AQP-4-positiven NMOSD unterschiedliche immunologische Mechanismen zugrunde liegen.


 Neurosarkoidose


Transverse Myelitis und rheumatische Erkrankungen


TM, ADEM, NMO bei Kindern


Ärzte und Behandlungsteam


Rehabilitation


Neuropathische Schmerzen


TM und Depressionen


Urologische Probleme


Weitere Symptome


Sexualität und Schwangerschaft


Fragen und Antworten


Symposiumsberichte

Es folgt die Übersetzung eines Interviews mit Dr. Weinshenker (veröffentlicht im TMA-Newsletter Frühjahr 2006), der als Professor für Neurologie an der Mayo-Klinik/USA tätig ist.
Die Mayo-Klinik befindet sich an der vordersten Front der Forschung auf dem Gebiet der neuroimmunologischen Erkrankungen.
Mayo hat kürzlich die Ergebnisse dreier grundlegender Studien veröffentlicht, in denen über die Entdeckung eines Antikörpertests für Neuromyelitis-optica-Spektrumerkrankungen berichtet wird. Von wesentlicher Bedeutung für die TM-Gemeinschaft ist dabei, dass ein positives Ergebnis dieses Tests auf ein signifikantes Rückfallrisiko längsausgedehnter Transverser Myelitis nach einem ersten Anfall von TM hinweist.


Forschung zu Transverser Myelitis, NMO-Spektrumerkrankungen, ADEM und Optikusneuritis)

Stellungnahmen der deutschen Multiple Sklerose Gesellschaft zu Stammzell-Therapie und CCSVI finden Sie hier:

Der folgende Artikel ist die übersetzte Zusammenfassung von Eindrücken vom "Rare Neuroimmunologic Disorders Symposium 2006" der Johns-Hopkins-Universität, Baltimore USA. Sie wurde im September 2006 von Lew Gray, einem TMA-Mitglied aus England und Schriftführer der dortigen Transverse Myelitis Society verfasst.

Die Myelitis e.V. hat die Informationen auf diesen Internetseiten nach bestem Wissen zusammengestellt, empfiehlt aber keine der angebenen Medikamente, Behandlungen oder Produkte. Die Angaben sind dazu gedacht, Sie zu informieren und ersetzen keine persönliche medizinische, psychologische oder rechtliche Beratung. Wenn Sie entsprechende Hilfe benötigen, sollten Sie eine individuelle Betreuung bei professionellen Stellen in Anspruch nehmen und jegliche erwähnten Medikamente und Behandlungen mit Ihrem Arzt prüfen. Alle Angaben auf diesen Internetseiten erfolgen ohne Gewähr für die Nutzung im Einzelfall.

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